- [상부위장관] GIST
- 김일수 / 가톨릭의대 서울성모병원 소화기내과 / 2024.05.02
62세 남자가 건강검진을 위해 시행한 위장조영술에서 확인되는 위분문부의 위암의심 소견으로 내원하였습니다. 환자는 내시경검사에 대한 공포감이 있어 복부 CT 검사를 먼저 시행하였습니다. [그림1]
[그림 1]복부 CT 검사상 위분문부의 2 cm의 결절성 병변이 관찰됨
이에 환자를 설득 후 시행한 내시경에서 위 상부체부 소만의 중심부 궤양을 동반한 약 3 cm의 위점막하종양이 관찰되었습니다. [그림2]
[그림2] 위내시경상 위 상부체부 소만의 궤양을 동반한 위상피하 종양이 관찰됨.
초음파 내시경에서 약 4 cm 의 크기가 확인되었습니다. 또한 내부의 불균질한 에코가 관찰되며, 불규칙한 변연 소견이 관찰되었습니다.[그림3]
[그림3] 내시경 초음파 소견
IGIST 의심 소견으로, 외과에 수술 의뢰하였으며, 쐐기절제술을 시행하였습니다. 수술 후 병리 검사상 5.5cm 의 GIST가 확인되었습니다.
Intermediate risk의 GIST로 추적 관찰 중에 있습니다.
● 질문: 위상피하종양에 있어 CT검사가 필요한가요?
● 해설: 미국소화기학회와 유럽내시경학회 진료지침에 따르면, CT 단독으로는 위상피하종양의 진단에 제한이 있다고 기술하고 있습니다. 직시내시경 검사나 초음파 내시경 검사의 병행이 중요하겠습니다. 본 증례의 경우 GIST로써 전이 등의 평가에 도움이 되었습니다.
● 질문: 위상피하 종양 중 초음파 내시경 검사를 꼭 시행하지 않아도 되는 경우가 있나요?
● 해설: 일본내시경학회의 진료지침에 따르면 2cm이하의 크기로, 크기가 커지지 않고, 궤양 및 불규칙한 경계가 없는 경우 1~2년 간격의 정기 검사를 할 수 있다고 되어 있습니다. 본 증례의 경우, 직시내시경 검사상 2cm이상의 크기와 궤양이 확인되어 초음파 내시경을 추가로 시행하였습니다.
● 질문: 상피하종양을 절제한다면, 내시경적 절제술과 외과적 수술 중 무엇이 좋은가요?
● 해설: NCCN 지침에서는 GIST에 대해 외과적 수술을 권고하고 있습니다. 그러나 유럽내시경학회와 미국소화기학회 진료지침에 따르면, 병변이 위에만 국한되어 있는 경우 내시경적 절제술을 고려할 수 있다고 되어있습니다. 유럽내시경학회 지침의 경우 35mm 이상의 GIST, 또는 외성장(exophyte)하는 병변에 대해서는 수술을 권고하고 있습니다. 본 증례는 GIST가 의심되는 상황이나, 큰 크기 때문에 수술적 치료를 먼저 고려하여, 조직검사 없이 수술을 의뢰하였습니다.
[그림 1]복부 CT 검사상 위분문부의 2 cm의 결절성 병변이 관찰됨
이에 환자를 설득 후 시행한 내시경에서 위 상부체부 소만의 중심부 궤양을 동반한 약 3 cm의 위점막하종양이 관찰되었습니다. [그림2]
[그림2] 위내시경상 위 상부체부 소만의 궤양을 동반한 위상피하 종양이 관찰됨.
초음파 내시경에서 약 4 cm 의 크기가 확인되었습니다. 또한 내부의 불균질한 에코가 관찰되며, 불규칙한 변연 소견이 관찰되었습니다.[그림3]
[그림3] 내시경 초음파 소견
IGIST 의심 소견으로, 외과에 수술 의뢰하였으며, 쐐기절제술을 시행하였습니다. 수술 후 병리 검사상 5.5cm 의 GIST가 확인되었습니다.
Gastrointestinal stromal tumor, 'intermediate risk' of tumor progression,(by 2002 NIH consensus meeting & 2008 NCCN network) with
1. tumor gross
1) single protruding solid round tumor (tumor size: 5.5x4cm) ---- [stage pT3]
2) no rupture
3) presence of mucosa component
2. location; submucosa & muscle proper
3. tumor histology
1) mitosis count (5 per 50 HPFs)
2) high cellularity
3) necrosis: (2%)
4) nuclear pleomorphism: (no)
5) lymphatic invasion (not identified)
6) vascular invasion: (not identified)
7) tumor cell type (spindle cell type)
4. resection margin status: (free from the tumor) Note-1) Results of the Immunostain ; c-kit (2+), CD34 (3+), actin (partly, 1+), S-100 (-), ki-67 (intermediate labelling)
1. tumor gross
1) single protruding solid round tumor (tumor size: 5.5x4cm) ---- [stage pT3]
2) no rupture
3) presence of mucosa component
2. location; submucosa & muscle proper
3. tumor histology
1) mitosis count (5 per 50 HPFs)
2) high cellularity
3) necrosis: (2%)
4) nuclear pleomorphism: (no)
5) lymphatic invasion (not identified)
6) vascular invasion: (not identified)
7) tumor cell type (spindle cell type)
4. resection margin status: (free from the tumor) Note-1) Results of the Immunostain ; c-kit (2+), CD34 (3+), actin (partly, 1+), S-100 (-), ki-67 (intermediate labelling)
Intermediate risk의 GIST로 추적 관찰 중에 있습니다.
● 질문: 위상피하종양에 있어 CT검사가 필요한가요?
● 해설: 미국소화기학회와 유럽내시경학회 진료지침에 따르면, CT 단독으로는 위상피하종양의 진단에 제한이 있다고 기술하고 있습니다. 직시내시경 검사나 초음파 내시경 검사의 병행이 중요하겠습니다. 본 증례의 경우 GIST로써 전이 등의 평가에 도움이 되었습니다.
● 질문: 위상피하 종양 중 초음파 내시경 검사를 꼭 시행하지 않아도 되는 경우가 있나요?
● 해설: 일본내시경학회의 진료지침에 따르면 2cm이하의 크기로, 크기가 커지지 않고, 궤양 및 불규칙한 경계가 없는 경우 1~2년 간격의 정기 검사를 할 수 있다고 되어 있습니다. 본 증례의 경우, 직시내시경 검사상 2cm이상의 크기와 궤양이 확인되어 초음파 내시경을 추가로 시행하였습니다.
● 질문: 상피하종양을 절제한다면, 내시경적 절제술과 외과적 수술 중 무엇이 좋은가요?
● 해설: NCCN 지침에서는 GIST에 대해 외과적 수술을 권고하고 있습니다. 그러나 유럽내시경학회와 미국소화기학회 진료지침에 따르면, 병변이 위에만 국한되어 있는 경우 내시경적 절제술을 고려할 수 있다고 되어있습니다. 유럽내시경학회 지침의 경우 35mm 이상의 GIST, 또는 외성장(exophyte)하는 병변에 대해서는 수술을 권고하고 있습니다. 본 증례는 GIST가 의심되는 상황이나, 큰 크기 때문에 수술적 치료를 먼저 고려하여, 조직검사 없이 수술을 의뢰하였습니다.
Key Messages
1. 위상피하종양의 크기가 2cm 이상이거나, 궤양이 동반되거나, 경계가 불규칙한 경우 초음파내시경 등의 추가 검사를 꼭 해야 한다..
2. 절제가 필요한 경우 상황에 따라 개복수술 외의 내시경적 절제술을 먼저 시도할 수 있다.
1. 위상피하종양의 크기가 2cm 이상이거나, 궤양이 동반되거나, 경계가 불규칙한 경우 초음파내시경 등의 추가 검사를 꼭 해야 한다..
2. 절제가 필요한 경우 상황에 따라 개복수술 외의 내시경적 절제술을 먼저 시도할 수 있다.
References
1. Nishida T, Hirota S, Yanagisawa A, Sugino Y, Minami M, Yamamura Y, et al. Clinical practice guidelines for gastrointestinal stromal tumor (GIST) in Japan: English version. Int J Clin Oncol. 2008 Oct;13(5):416-30.
2.Deprez PH, Moons LMG, O'Toole D, Gincul R, Seicean A, Pimentel-Nunes P, et al. Endoscopic management of subepithelial lesions including neuroendocrine neoplasms: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline. Endoscopy. 2022 Apr;54(4):412-29.
3. Jacobson BC, Bhatt A, Greer KB, Lee LS, Park WG, Sauer BG, Shami VM. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Gastrointestinal Subepithelial Lesions. Am J Gastroenterol. 2023 Jan 1;118(1):46-58.
4. National Comprehensive Cancer Network. Gastrointestinal Stromal Tumors (Version 1.2024). 2024.
1. Nishida T, Hirota S, Yanagisawa A, Sugino Y, Minami M, Yamamura Y, et al. Clinical practice guidelines for gastrointestinal stromal tumor (GIST) in Japan: English version. Int J Clin Oncol. 2008 Oct;13(5):416-30.
2.Deprez PH, Moons LMG, O'Toole D, Gincul R, Seicean A, Pimentel-Nunes P, et al. Endoscopic management of subepithelial lesions including neuroendocrine neoplasms: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline. Endoscopy. 2022 Apr;54(4):412-29.
3. Jacobson BC, Bhatt A, Greer KB, Lee LS, Park WG, Sauer BG, Shami VM. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Gastrointestinal Subepithelial Lesions. Am J Gastroenterol. 2023 Jan 1;118(1):46-58.
4. National Comprehensive Cancer Network. Gastrointestinal Stromal Tumors (Version 1.2024). 2024.