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대한소화기학회

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[췌담도] 급성췌장염이 동반된 전격성 1형 당뇨병
박태영 / 중앙대학교 광명병원 소화기내과 / 2023.10.04
31세 여자가 복통으로 응급실에 내원하였습니다. 사회적 음주력이 있었고, 최근 몇일전부터 감기몸살을 앓았다고 했습니다. 담석증과 당뇨의 과거력은 없었고, 혈액검사에서 Amylase 329 IU/, Lipase 1,455 IU/L, triglyceride 86 mg/dL 확인되었습니다. 응급 복부 CT에서 췌장의 미만성 부종과 췌장주위 체액저류가 관찰되었습니다 [그림1].
급성췌장염으로 소화기내과에 입원하여 수액용법과 예방적 항생제 등 대증치료를 받았고, 췌장염 원인 평가위한 MRCP에서는 담도, 담낭에 이상소견은 관찰되지 않았습니다.
재원 5일째 환자는 오심, 구역, 어지러움, 흉통을 호소하였고 혼미한 의식저하, 호흡곤란 등의 증상을 보여 혈액검사를 시행하였고, 중증 대상성 산증 (pH 6.946, HCO3 1.1 mmol/L, anion gap 29.9 mmol/L), 고케톤혈증 (serum ketone bodies > 10,000 μmol/L), 고혈당 (glucose 674 mg/dL)을 보였고, 당뇨성케톤산증으로 중환자실 이실하여 insulin 을 포함한 수액요법과 집중 감시를 받았습니다. 당화혈색소는 5.5%로 정상이었고 anti-GAD 항체와 anti-IA-2 항체는 검출되지 않았습니다. 재원 7일째 추적 복부 CT에서는 췌장의 부종과 췌장주위 체액 저류는 호전되었습니다 [그림 2]. 재원 12일째 환자는 복통 없이 명료한 의식 상태로 insulin 유지하면서 퇴원하였습니다.

[그림 1] 재원 1일 복부 CT에서 췌장의 미만성 부종과 췌장 주위 체액저류가 관찰됨.
 
[그림 2] 재원 7일 복부 CT에서 췌장 부종과 췌장 주위 체액 저류는 호전됨.
 

● 질문: 전격성 제 1형 당뇨병은 (Fulminant type 1 DM) 은 어떠한 질환인가요?

● 해설: 전격성 제 1형 당뇨병은 2000년 Imagawa 등에 의해 새롭게 제안된 제 1형 당뇨병의 아형으로 다음과 같은 임상적인 특징이 있습니다.
1) 당뇨성 케톤산혈증을 동반한 고혈당
2) 혈당 288 mg/dL 이상, 당화혈색소는 8.7% 이하
3) Glucagon 정주 후 혈중 C-peptide 0.5ng/mL 이하 혹은 소변 C-peptide 10 ug/day 이하이면서 혈중 C-peptide 0.3ng/mL 이하
4) anti-GAD 항체, anti-IA-2 항체 음성
5) 감기증상 (발열, 기침, 인후통, 오한), 소화기증상 (복통, 오심, 구토)
6) Amylase, lipase 상승


● 질문: 전격성 제 1형 당뇨병의 원인은 무엇인가요?

● 해설: 전격성 제 1형 당뇨병의 원인 아직은 명확히 정립되어 있지 않습니다. Coxsackie virus, cytomegalovirus 등의 바이러스 감염, 유전적 소인, 자가면역, 임신 등이 전격성 제 1형 당뇨병 발병과 연관되어 있다고 알려져 있습니다. 심근염과 췌장염을 동반한 전격성 제 1형 당뇨병 증례보고에서 adenovirus, influenza, echovirus, coxsackie virus, parainfluenza virus, respiratory syncytial virus, Epstein-Barr virus, measles virus, mumps virus, herpes simplex virus, rubella virus, cytomegalovirus, parvovirus 등의 바이러스 항체는 검출되지 않았다고 보고하였습니다.



● 질문: 전격성 제 1형 당뇨병의 치료는 무엇인가요?

● 해설: 전격성 제 1형 당뇨병의 치료는 insulin 을 기본으로 하는 제 1형 당뇨병 치료와 유사합니다. 본 환자는 지속형 insulin 18U 하루 1회, 초속효성 insulin 매 식전 8U으로 총 하루 42U의 insulin 을 사용하면서 내분비내과 추적관찰 중입니다.

Key messages
1. 급성췌장염의 매우 드문 원인 혹은 연관 질환으로 전격성 제 1형 당뇨병을 고려할 수 있습니다. 전격성 제 1형 당뇨병은 급성합병증으로 케톤산혈증을 동반한 고혈당, 의식저하, 전해질불균형 등이 동반될 수 있어 insulin 치료를 포함한 중환자실 집중 감시가 필요할 수 있습니다.
2. 전격성 제 1형 당뇨병은 매우 드문 질환이지만, 초기 증상이 경미한 감기 증상 혹은 위장관 증상인 경우가 많습니다. 초기 진단과 적절한 치료 시작이 지연되면 예후가 좋지 않아 주의가 필요하겠습니다.

References
1. Egashira F, Kawashima M, Morikawa A, et al. A rare case of fulminant type 1 diabetes mellitus accompanied by both acute pancreatitis and myocarditis - case report. BMC Endocr Disord 2020;20:127.
2. Imagawa A, Hanafusa T, Awata T, et al. Report of the Committee of the Japan Diabetes Society on the Research of Fulminant and Acute-onset Type 1 Diabetes Mellitus: New diagnostic criteria of fulminant type 1 diabetes mellitus (2012). J Diabetes Investig 2012;3:536-9.
3. Imagawa A, Hanafusa T, Uchigata Y, et al. Fulminant type 1 diabetes: a nationwide survey in Japan. Diabetes Care 2003;26:2345-52.
4. Imagawa A, Hanafusa T, Miyagawa J, et al. A novel subtype of type 1 diabetes mellitus characterized by a rapid onset and an absence of diabetes-related antibodies. Osaka IDDM Study Group. N Engl J Med 2000;342:301-7.
5. You W, Yang J, Liu Y, et al. Fulminant type 1 diabetes mellitus: Two case reports. Medicine (Baltimore) 2019;98:e14319.

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