- [췌담도] 자가면역췌장염의 치료
- 문성훈 / 한림대학교성심병원 소화기내과 / 2020.11.02
55세 남자가 급성충수염 검사 중 발견된 췌장종대로 의뢰되었습니다. 환자는 술은 거의 마시지 않았으며 급성충수염 수술 후 특별한 증상은 없었습니다. 환자의 혈액검사 소견과 CT 소견은 다음과 같습니다.
혈액검사
AST 26 IU/L, ALT 52 IU/L, ALP 100 U/L, rGTP 35 IU/L
Bilirubin (total) 0.88 mg/dL, lipase 10 U/L IgG4 612 mg/dL
CA 19-9: 35.18 U/mL
AST 26 IU/L, ALT 52 IU/L, ALP 100 U/L, rGTP 35 IU/L
Bilirubin (total) 0.88 mg/dL, lipase 10 U/L IgG4 612 mg/dL
CA 19-9: 35.18 U/mL
[그림1] CT
● 질문: 이 환자는 췌장의 미만성 종대와 2배 이상의 혈청 IgG4 증가가 확인되어서 자가면역췌장염으로 진단할 수 있었습니다. 현재 본 환자에서 치료가 필요한가요?
● 해설:2017년의 자가면역췌장염의 치료에 대한 국제합의(International consensus for the treatment of autoimmune pancreatitis)에 따르면 무증상 환자의 경우 췌장종괴가 지속되거나 간수치이상이 지속될 때 치료하는 것으로 되어 있습니다. 따라서 본 환자에서는 스테로이드 치료를 시작하지 않았습니다. 국제치료합의 전문은 Pancreatology 2017;17(1):1-6 에 있습니다.
Indications for treatment of autoimmune pancreatitis
1. Symptomatic patients such as obstructive jaundice
2. Some asymptomatic patients as follow:
Persistent pancreatic mass on imaging, persistent liver test abnormalities in patients with associated IgG4-related sclerosing cholangitis
1. Symptomatic patients such as obstructive jaundice
2. Some asymptomatic patients as follow:
Persistent pancreatic mass on imaging, persistent liver test abnormalities in patients with associated IgG4-related sclerosing cholangitis
● 질문: 이 환자를 3개월 동안 추적하였을 때 췌장종대가 지속되고, capsule-like rim 이 발생하였고(그림 2), 간수치 이상이 약간 심해졌으며, 혈청 IgG4도 736 mg/dL로 증가하여 치료를 하기로 결정하였습니다. 어떤 치료를 시작하는 것이 좋을까요?
[그림2] 추적 CT 검사
● 해설: 자가면역췌장염의 초치료는 경구스테로이드제제를 사용합니다. 치료 시작 용량은 프레드니솔론 0.6-1.0 mg/kg/day 또는 40 mg 을 이용합니다. 본 환자의 몸무게는 70 kg 이었고 40 mg의 프레드니솔론을 시작하여 4주 사용하였습니다.
Two steroid regimens for induction of remission
1. 0.6-1.0 mg/kg/day of prednisolone for 2-4 weeks and then gradually tapered by 5-10 mg/day every 1-2 weeks until a daily dosage of 20 mg, followed by tapering with 5 mg every 2 weeks
2. 40 mg/day of prednisolone for 4 weeks followed by taper by 5 mg/week until off
1. 0.6-1.0 mg/kg/day of prednisolone for 2-4 weeks and then gradually tapered by 5-10 mg/day every 1-2 weeks until a daily dosage of 20 mg, followed by tapering with 5 mg every 2 weeks
2. 40 mg/day of prednisolone for 4 weeks followed by taper by 5 mg/week until off
● 질문: 이 환자는 프레드니솔론 사용 4주 후 추적 CT검사에서 췌장의 미만성종대가 호전되고 혈청 IgG4가 감소(736 mg/dL => 338 mg/dL)하는 것을 확인하였습 니다(그림 3). 스테로이드 감량 후 유지요법을 시행하시겠습니까?
[그림3] 스테로이드 사용 전후 CT영상 비교
● 해설:자가면역췌장염 환자에서 초치료 후 관해를 달성한 다음 유지요법의 사용은 약간의 논란이 있지만 재발의 위험인자가 있는 경우 저용량(2.5-7.5 mg)의 프레드니솔론 또는 아자티오프린 같은 면역억제제를 사용을 추천합니다. 유지요법의 기간 역시 아직 정립되지 않았으며 1-3년을 사용하게 됩니다.
Risk of relapse in type 1 autoimmune pancreatitis
1. diffuse enlarged pancreas
2. delayed radiological remission
3. persistent high serum IgG4 >2xUNL after treatment
4. extensive multi-organ involvement
5. proximal IgG4-related sclerosing cholangitis
1. diffuse enlarged pancreas
2. delayed radiological remission
3. persistent high serum IgG4 >2xUNL after treatment
4. extensive multi-organ involvement
5. proximal IgG4-related sclerosing cholangitis
자가면역췌장염치료(2020-11-췌담도).pdf (다운652회)