- [간] 원발성 담즙성 담관염의 진단과 치료
- 신현필 / 강동경희대학교병원 소화기내과 / 2019.09.02
원발성 담즙성 담관염의 진단과 치료
46세 여자 환자가 건강검진에서 간기능 관련 검사 이상이 있다는 말을 듣고는 외래를 방문하였습니다. 환자는 특별한 약물이나 건강식품 등의 복용력이 전혀 없었고 음주도 하지 않았습니다. 복부 증상은 호소하지 않았고, 이학적 검사에서 복부 불편감, 압통 등은 관찰되지 않았습니다. 외부에서 건강검진으로 시행한 환자의 혈액검사는 다음과 같았습니다.
46세 여자 환자가 건강검진에서 간기능 관련 검사 이상이 있다는 말을 듣고는 외래를 방문하였습니다. 환자는 특별한 약물이나 건강식품 등의 복용력이 전혀 없었고 음주도 하지 않았습니다. 복부 증상은 호소하지 않았고, 이학적 검사에서 복부 불편감, 압통 등은 관찰되지 않았습니다. 외부에서 건강검진으로 시행한 환자의 혈액검사는 다음과 같았습니다.
● 질문: 추가로 어떤 검사를 시행하시겠습니까?
● 해설: 중년 여성 환자로 Cholestatic liver disease 양상의 간기능 검사 이상을 보이는 경우, 자세한 병력 청취와, 약물, 음주력에 대한 확인, 신체검진과 함께 intrahepatic과 extrahepatic cholestasis 감별을 위해 복부 초음파 검사를 1차로 권장하고 있습니다. 초음파 검사 결과입니다.
복부 초음파 검사에서 bile duct에는 특이소견이 없는 원인 미상의 담즙저류에 대해 Anti-mitochondrial Ab (AMA)를 검사했습니다. 다음이 결과입니다.
● 질문: 이 환자에 대한 진단과 추가 검사 필요성은?
● 해설: 원발성 담즙성 담관염(PBC)으로 진단되었습니다. PBC 진단은 다른 원인이 배제된 만성적인 ALP 상승을 보이는 특히 중년 여성환자에서 AMA 검사 양성을 통해 이루어집니다. AMA 검사 결과가 음성인 경우에는 다른 특이적인 자가항체인sp100 or gp210을 통해 진단에 도움을 받을 수 있습니다. 간 조직검사는 다른 진단의 동반여부나 감별 진단을 요하는 경우, 특히 ALT가 5배 이상 증가한 경우에 고려할 수 있습니다. 모든 환자의 진단에 조직검사가 필수적이지는 않으나 본 환자는 ALP 상승의 관찰기간이 길지 않았고 ALT 상승이 동반되어 빠른 진단을 위해 간조직검사를 시행했으며 결과는 다음과 같습니다. 하지만 조직검사가 진단에 필수적인 것은 아닙니다.
● 질문: 이 환자의 치료는 어떻게 하시겠습니까?
● 해설: 원발성 담즙성 담관염 환자는 간질환의 진행을 막으면서 관련된 증상을 조절하기 위해 Ursodeoxycholic acid (UDCA)를 13-15 mg/kg로 하여 1차 치료로 처방합니다. 생화학적 치료반응이 불충분한 45세 이전의 환자나 진단시에 진행된병기를 보이는 경우 주의를 기울여야 합니다. UDCA 생존율을 향상시킬 수 있는데 지속적으로 투약 필요합니다. 12개월 이상 UDCA를 투여해도 혈액검사에서 ALP 등의 생화학적 검사 반응이 좋지 않은 경우에 2차 치료를 고려합니다. 2차 치료제로 obeticholic acid 5mg을 처음 용량으로 시작하여 10mg까지 6개월에 걸쳐 증량할 수 있으나 아직 국내에서 사용이 어렵습니다. Budesonide나 benzafibrate를 UDCA와같이 투여하는 것을 사용해보기도 하나 근거가 충분하지 않습니다. 가려움증이 심한 경우 cholestryramin을 우선 투여해 보고 효과가 없는 경우 rifampicin 고려할수 있습니다. 또한 골다공증 위험성에 대해 골농도 검사를 하거나 칼슘, 비타민D 등의투약을 고려합니다.
증례와 같이 진행된 간 섬유화가 의심되는 경우 정맥류에 대한 검사를 권장하며, 간경변증이 의심되는 경우에는 간세포암종에 대한 검진을 고려해야 합니다.
본 환자는 무증상이었고, 체중 50kg 정도로 하루 700mg의 ursodeoxycholic acid (UDCA)를 처방 후 추적검사에서 3개월째 검사에서 ALP 273에서 142 IU/mL로 호전되었고 12개월 관찰 결과 정상범위의 혈액검사를 보이면서 투약 유지 중입니다.
● 해설: 중년 여성 환자로 Cholestatic liver disease 양상의 간기능 검사 이상을 보이는 경우, 자세한 병력 청취와, 약물, 음주력에 대한 확인, 신체검진과 함께 intrahepatic과 extrahepatic cholestasis 감별을 위해 복부 초음파 검사를 1차로 권장하고 있습니다. 초음파 검사 결과입니다.
복부 초음파 검사에서 bile duct에는 특이소견이 없는 원인 미상의 담즙저류에 대해 Anti-mitochondrial Ab (AMA)를 검사했습니다. 다음이 결과입니다.
● 질문: 이 환자에 대한 진단과 추가 검사 필요성은?
● 해설: 원발성 담즙성 담관염(PBC)으로 진단되었습니다. PBC 진단은 다른 원인이 배제된 만성적인 ALP 상승을 보이는 특히 중년 여성환자에서 AMA 검사 양성을 통해 이루어집니다. AMA 검사 결과가 음성인 경우에는 다른 특이적인 자가항체인sp100 or gp210을 통해 진단에 도움을 받을 수 있습니다. 간 조직검사는 다른 진단의 동반여부나 감별 진단을 요하는 경우, 특히 ALT가 5배 이상 증가한 경우에 고려할 수 있습니다. 모든 환자의 진단에 조직검사가 필수적이지는 않으나 본 환자는 ALP 상승의 관찰기간이 길지 않았고 ALT 상승이 동반되어 빠른 진단을 위해 간조직검사를 시행했으며 결과는 다음과 같습니다. 하지만 조직검사가 진단에 필수적인 것은 아닙니다.
● 질문: 이 환자의 치료는 어떻게 하시겠습니까?
● 해설: 원발성 담즙성 담관염 환자는 간질환의 진행을 막으면서 관련된 증상을 조절하기 위해 Ursodeoxycholic acid (UDCA)를 13-15 mg/kg로 하여 1차 치료로 처방합니다. 생화학적 치료반응이 불충분한 45세 이전의 환자나 진단시에 진행된병기를 보이는 경우 주의를 기울여야 합니다. UDCA 생존율을 향상시킬 수 있는데 지속적으로 투약 필요합니다. 12개월 이상 UDCA를 투여해도 혈액검사에서 ALP 등의 생화학적 검사 반응이 좋지 않은 경우에 2차 치료를 고려합니다. 2차 치료제로 obeticholic acid 5mg을 처음 용량으로 시작하여 10mg까지 6개월에 걸쳐 증량할 수 있으나 아직 국내에서 사용이 어렵습니다. Budesonide나 benzafibrate를 UDCA와같이 투여하는 것을 사용해보기도 하나 근거가 충분하지 않습니다. 가려움증이 심한 경우 cholestryramin을 우선 투여해 보고 효과가 없는 경우 rifampicin 고려할수 있습니다. 또한 골다공증 위험성에 대해 골농도 검사를 하거나 칼슘, 비타민D 등의투약을 고려합니다.
증례와 같이 진행된 간 섬유화가 의심되는 경우 정맥류에 대한 검사를 권장하며, 간경변증이 의심되는 경우에는 간세포암종에 대한 검진을 고려해야 합니다.
본 환자는 무증상이었고, 체중 50kg 정도로 하루 700mg의 ursodeoxycholic acid (UDCA)를 처방 후 추적검사에서 3개월째 검사에서 ALP 273에서 142 IU/mL로 호전되었고 12개월 관찰 결과 정상범위의 혈액검사를 보이면서 투약 유지 중입니다.