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대한소화기학회

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[췌담도] 자가면역췌장염의 진단
이태훈 / 순천향대학교 천안순천향병원 소화기내과 / 2017.06.01

70세 남자가 내원 1달 전부터 발생한 전신 쇠약을 주소로 방문하였고 독성 간염 의심 하에 치료하였으나 간헐적인 갈색뇨와 간지러움증이 지속되어서 의뢰되었습니다. 환자의 혈액검사 소견과 CT 소견은 다음과 같습니다.

 

 

* 질문 : 이 환자에서 의심할 수 있는 질환과 그것을 확인하기 위하여 시행해야 할 혈청학적 검사는 무엇입니까?

 

* 해설 : CT에서 췌장의 전반적인 종대와 함께 캡슐 모양의 저음영 띠 (capsule-like low-density rim)가 췌장 가장자리에서 관찰되므로 자가면역췌장염이 의심되며 혈청학적인 검사로는 혈청 lgG4를 검사해야 합니다. 또한 이 환자에서는 췌장이 종괴가 없었지만 췌장의 국소종대나 종괴가 의심된다면 췌장암과의 감별을 위하여 혈청 CA 19-9을 검사해야 합니다.

 

2011년의 자가면역췌장염의 국제진단기준(International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis)에 따르면 자가면역췌장염의 췌장실질에 대한 영상은 전형적인(typical) 영상 소견과 애매한(indeterminate) 영상 소견으로 나누어집니다. 전형적인 영상소견은 췌장의 미만성 종대가 있고 저음영 띠가 췌장 가장 자리에서 관찰되며 균일한 조영증강이 관찰되는 경우입니다. 비전형적인 영상소견은 췌장의 국소종대, 췌장종괴, 췌관확장 등이 있으며 이런 경우에는 특히 췌장암을 배제하는 것이 자가면역성 췌장염의 진단에 있어서 필수적이라고 하였습니다.

 

 

* 질문 : 이 환자에서 혈청 lgG4가 정상으로 측정되었는데 이런 경우자가면역췌장염의 진단을 위하여 내시경적 췌관조영술이나 췌장에 대한 조직검사가 필요한가요?

 

* 해설 : 자가면역췌장염의 국제진단기준에 따르면 이 환자처럼 전형적인 영상 소견을 가진 경우는 다른 부수적인 진단기준이 하나만 있어도 자가면역췌장염으로 진단하도록 하였습니다. 이 환자는 췌장 외 장기침범인 후복막 섬유화(그림 1)가 관찰되므로 다른 추가 검사 없이 자가면역췌장염으로 진단할 수 있습니다. 자가면역췌장염의 국제진단기준 중 전형적인 영상소견이 있을 때의 진단 기준과 췌장 외 장기침범의 진단기준은 아래와 같습니다. (국제진단기준 전문은 Pancreas 2011;40:352-358 참조)

 

 

이 환자는 자가면역췌장염으로 진단 후 경구스테로이드제제인 프레드니솔론 35mg을 투여하였고 2주 뒤 CT에서 췌장의 미만성 종대가 호전되는 것을 확인하였습니다. 이 환자에서 경구스테로이드제제 사용 전과 사용 후 6주 뒤의 CT비교는 다음과 같으며 췌장의 미만성 종대와 후복막 섬유화가 호전되었습니다.

 

 

자가면역췌장염을 보다 쉽게 진단하고 췌장암과의 감별에 도움을 얻기 위해서는 자가면역췌장염의 국제진단기준을 이용하는 것이 좋습니다. 국제진단기준은 국제적 합의에 의해 국가별로 다른 임상관행에 모두 적용될 수 있게 하였지만 복잡하다는 단점도 있습니다. 본 증례와 같이 전형적인 영상소견을 보이는 자가 면역췌장염은 상대적으로 어렵지 않지만 비전형적인 영상소견을 보이는 자가면역췌장염의 진단은 많은 임상경험을 필요로 하므로 가급적이면 축적된 지식이 있고 다양한 검사방법을 보유한 3차 병원으로 전원하는 것을 권고합니다.

 

 

 

 

 

 

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